Surgical treatment of pediatric moyamoya disease: own experience and review of the literature.
PBN-AR
Instytucja
Instytut "Pomnik - Centrum Zdrowia Dziecka"
Informacje podstawowe
Główny język publikacji
en
Czasopismo
Neurologia Dziecięca
ISSN
1230-3690
EISSN
Wydawca
Wydawnictwo BiFolium
DOI
Rok publikacji
2014
Numer zeszytu
46
Strony od-do
21-26
Numer tomu
23
Identyfikator DOI
Liczba arkuszy
Słowa kluczowe
en
moyamoya disease
surgical treatment
encephalo- duro-periosteal synangiosis
children
pl
moyamoya
leczenie operacyjne
dzieci
synangioza okostnowo-mózgowa
Streszczenia
Język
angielski
Treść
Background. Moyamoya disease (MMD) is a rare, generalized, mostly progressive and still poorly understood disease of brain vessels, resulting in their occlusion and development of characteristic tangles of collateral circulation visualized by classic cerebral angiography. MMD is one of the few diseases of brain vessels where surgical intervention may change the clinical course, prevent progression and significantly improve prognosis Aim of paper: presentation of own experience concerning surgical treatment of MMD and review of pertinent literature. Material and method. Study population consisted of 4 children with MMD (2 boys and 2 girls), aged 5–11 years at the time of admission (mean age 7.7 y), treated since 2003 thru 2011 (mean follow-up: 6.2 y). Data were obtained based on the analysis of medical records. Results. All three children operated on and one patient treated conservatively are alive and well and did not experience disease progression nor development of new deficits. Conclusions: (1) Treatment of MMD must be individualized due to imprevisible clinical course; (2) Surgical treatment of MMD by multi-burr hole encephalo-duro-periosteal synangiosis is relatively safe and effective. (3) Effective treatment of MMD should be instituted prior to the development of severe and irreversible brain damage; (4) MMD patients require careful monitoring of blood pressure during and after surgery in order to maintain adequate cerebral blood perfusion. (5)Elevated leukocytosis and thrombocytosis in the peripheral blood may suggest possible pathogenetic mechanism – inflammation and hypercoagulation.
Język
polski
Treść
Choroba moyamoya (moyamoya disease – MMD) to rzadka, uogólniona, w większości przypadków postępująca i nadal słabo poznana choroba naczyń krwionośnych mózgu, prowadząca do ich niedrożności i rozwoju charakterystycznego krążenia obocznego, widocznego w angiografii mózgowej. MMD jest jedną z niewielu chorób naczyń mózgu, gdzie interwencja chirurgiczna może zmienić przebieg kliniczny choroby, zapobiec jej progresji i znacznie poprawić rokowanie. Celem pracy była prezentacja własnych doświadczeń odnośnie chirurgicznego leczenia MMD u dzieci i przegląd piśmiennictwa. Materiał i metoda. Analiza obejmowała 2 dziewczynki i 2 chłopców w wieku od 5 do 11 lat w chwili przyjęcia (średnia wieku 7,7 roku), leczonych w latach 2003–2011 z rozpoznaniem MMD (średni okres obserwacji 6,2 roku). Dane uzyskano metodą analizy retrospektywnej dokumentacji medycznej. Zastosowano leczenie operacyjne metodą trepanacji wielootworkowej synangiozy okostnowo-mózgowej umożliwiającej zaopatrzenie w krew mózgu przez naczynia okostnej u 3 dzieci, podczas gdy 1 było leczone zachowawczo. Wyniki. Wszystkie dzieci z grupy badanej żyją, nie wystąpiła u nich progresja choroby ani nie pojawiły się żadne nowe ubytkowe objawy neurologiczne. Wnioski: 1) Leczenie MMD musi być zindywidualizowane z powodu nieprzewidywalnego przebiegu klinicznego. 2) Leczenie operacyjne MMD metodą trepanacji wielootworkowej i synangiozy okostnowo-mózgowej jest relatywnie bezpieczne i skuteczne. 3) Leczenie MMD powinno być wdrożone przed wystąpieniem ciężkiego i nieodwracalnego uszkodzenia mózgu. 4) Pacjenci z MMD wymagają ścisłego monitorowania ciśnienia tętniczego podczas znieczulenia dla uniknięcia jego spadków, grożących niedostateczną perfuzją mózgu. 5) Podwyższona leukocytoza i trombocytoza we krwi obwodowej naszych pacjentów może być wskazówką wyjaśniającą patomechanizm MMD – stan zapalny i nadkrzepliwość.
Cechy publikacji
Oryginalny artykuł naukowy
Inne
System-identifier
0000014042