Does aberrant architecture of nuclear LINC complex stop muscle cell development?
PBN-AR
Instytucja
Instytut Medycyny Doświadczalnej i Klinicznej im. Mirosława Mossakowskiego Polskiej Akademii Nauk
Informacje podstawowe
Główny język publikacji
en
Czasopismo
CLINICAL NEUROPATHOLOGY
ISSN
0722-5091
EISSN
0722-5091
Wydawca
DUSTRI-VERLAG DR KARL FEISTLE
Rok publikacji
2015
Numer zeszytu
3
Strony od-do
136-140
Numer tomu
34
Identyfikator DOI
Liczba arkuszy
0,52
Słowa kluczowe
en
LING complex disruption
muscle cell immaturity
separation of ONM from INM
nesprin
lamin B
Streszczenia
Język
en
Treść
The linker of nucleoskeleton and cytoskeleton (LINC) complex is a structure that spans the entire nuclear envelope (NE) and integrates the nuclear interior with the cytoskeleton. Lamin A/C together with nesprins that mainly reside along the inner nuclear membrane (INM) and outer nuclear membrane (ONM) are core components of the LINC complex. Integrity of this specific nuclear structure is critical for muscle cell maturation and function. In the present study, we analyzed the ultrastructure of the LINC complex observed in two neonates with severe hypotonia and respiratory distress. Disruption of the LINC complex manifests in a wide separation of the ONM from the NM; the loss of perinuclear space (PNS) and delayed muscle cell maturation were predominating findings. This nuclear phenomenon has never been reported and provides further support for the appearance of a neonatal fowl of laminopathy.
Cechy publikacji
ORIGINAL_ARTICLE
Inne
System-identifier
631001
CrossrefMetadata from Crossref logo
Cytowania
Liczba prac cytujących tę pracę
Brak danych
Referencje
Liczba prac cytowanych przez tę pracę
Brak danych