Język
en
Treść
Background: Emery-Dreifuss muscular dystrophy (EDMD) is a genetic condition associated with cardiac arrhythmias. The patients typically develop early, asymptomatic bradyarrhythmias, which may lead to sudden death, preventable with a cardiac implantable electronic device (CIED). EDMD may be characterized by atrial electrical silence. Intraoperative electrophysiological evaluation of the myocardium helps ultimately determine the true nature of the disorder and select an appropriate CIED. Aim: Analyze permanent electrotherapy procedures in EDMD patients: atrial pacing limitations which stem from electrophysiological properties of myocardium and long-term follow-up of implanted devices. Methods: A total of 21 EDMD patients (mean age 29 ± 9 yo.) with a CIED implanted (1976 - 2014) due to bradyarrhythmia were included in the study. The implantation procedures and factors determining the CIED type selection were analyzed. Results: CIEDs were implanted in 5 women and 16 men with EDMD types 1 and 2 (mean follow-up: 11 ± 8 years). Intra-operatively assessed atrial electrophysiology resulted in changing the planned CIED type during the procedure in 3 men with EDMD type 1. Eventually, we implanted: 8 DDD, 1 VDD, 11 VVI, and 1 CD-DR device, with 4 patients's 1 devices switched later from DDD to VVI mode in response to electrophysiological changes in the atria. Conclusions: Intra-operative assessment of atrial electrophysiological properties resulted in changing the planned DDD mode for VVI in 19% of patients with EDMD type 1. Progression of the underlying disease over a 39-year follow-up resulted in a later change of the initially selected pacing mode from DDD to VVI in 40% of cases.
Język
pl
Treść
Wstęp: Dystrofia mięśniowa Emery-Dreifuss’a (EDMD) jest genetycznie warunkowaną jednostką chorobową, której rozwojowi towarzyszą zaburzenia rytmu serca. Fazę początkową cechują bradyarymie, zazwyczaj bez objawów klinicznych, prowadzące do nagłych zgonów w sytuacji braku zabezpieczenia stałą stymulacją serca. Specyficzną cechą jest występowanie „ciszy elektrycznej” przedsionków, przy czym dopiero śródzabiegowa ocena właściwości elektrofizjologicznych miokardium pozwala na weryfikację jej rzeczywistego charakteru i implantację odpowiedniego układu. Cel: Analiza zabiegów stałej elektroterapii serca u pacjentów z EDMD w aspekcie ograniczeń i możliwości wdrożenia określonego trybu stymulacji serca oraz jego utrzymania podczas dalszej obserwacji. Metody: Badanie dotyczyło 21 chorych z EDMD (śr. wieku 28,6±9,4 lat) którym w latach 1976 - 2014 r. którym implantowano z powodu bradyarymii powodowanych dysfunkcją układu bodźcowórczo-przewodzącego serca, urządzenia do stałej elektroterapii serca. Analizie poddano przebieg zabiegów i czynniki determinujące implantację określonego typu stymultora. Wyniki: Urządzenia implantowano u 5 kobiet i 16 mężczyzn z EDMD 1 i 2 (śr. czas obserwacji: 10,6±7,9 lat). Właściwości elektrofizjologiczne tkanki przedsionków wykryte śródzabiegowo wpłynęły na zmianę rozważanego do wdrożenia typu stymulacji u trzech mężczyzn z EDMD 1. Ostatecznie implantowano układy: 8 typu DDD, 1 typu VDD, 11 typu VVI, 1 typu ICD-DR. Zmiany elektrofizjologiczne zachodzące w przedsionkach wpłynęły na zmianę programu DDD do trybu VVI u 4 osób. Wnioski: Elektrofizjologiczne właściwości tkanki przedsionków określone śródzabiegowo ograniczyły możliwość wdrożenia planowanej stymulacji z DDD do VVI u 19% chorych z zespołem EDMD 1. Progresja procesu, podczas 39 letniego okresu obserwacji, wpłynęła na konieczność zmiany stymulacji typu DDD do VVI w 40% przypadków.
