RAN translation and frameshifting as translational challenges at simple repeats of human neurodegenerative disorders
PBN-AR
Instytucja
Instytut Chemii Bioorganicznej Polskiej Akademii Nauk
Informacje podstawowe
Główny język publikacji
en
Czasopismo
NUCLEIC ACIDS RESEARCH
ISSN
0305-1048
EISSN
1362-4962
Wydawca
OXFORD UNIV PRESS
DOI
URL
Rok publikacji
2014
Numer zeszytu
19
Strony od-do
11849-11864
Numer tomu
42
Identyfikator DOI
Liczba arkuszy
Słowa kluczowe
en
PROGRAMMED-1 RIBOSOMAL FRAMESHIFT
C9ORF72 HEXANUCLEOTIDE REPEAT
IMMUNODEFICIENCY-VIRUS TYPE-1
ENDOPLASMIC-RETICULUM STRESS
G-QUADRUPLEX STRUCTURES
TREMOR ATAXIA SYNDROME
MYOTONIC-DYSTROPHY
MESSENGER-RNA
HUNTINGTONS-DISEASE
CAG REPEATS
Open access
Tryb otwartego dostępu
Otwarte czasopismo
Wersja tekstu w otwartym dostępie
Wersja opublikowana
Licencja otwartego dostępu
Creative Commons — Uznanie autorstwa-Niekomercyjne
Czas opublikowania w otwartym dostępie
Przed publikacją
Data udostępnienia w sposób otwarty
Streszczenia
Język
en
Treść
Repeat-associated disorders caused by expansions of short sequences have been classified as coding and noncoding and are thought to be caused by protein gain-of-function and RNA gain-of-function mechanisms, respectively. The boundary between such classifications has recently been blurred by the discovery of repeat-associated non-AUG (RAN) translation reported in spinocerebellar ataxia type 8, myotonic dystrophy type 1, fragile X tremor/ataxia syndrome and C9ORF72 amyotrophic lateral sclerosis and frontotemporal dementia. This noncanonical translation requires no AUG start codon and can initiate in multiple frames of CAG, CGG and GGGGCC repeats of the sense and antisense strands of disease-relevant transcripts. RNA structures formed by the repeats have been suggested as possible triggers; however, the precise mechanism of the translation initiation remains elusive. Templates containing expansions of microsatellites have also been shown to challenge translation elongation, as frameshifting has been recognized across CAG repeats in spinocerebellar ataxia type 3 and Huntington's disease. Determining the critical requirements for RAN translation and frameshifting is essential to decipher the mechanisms that govern these processes. The contribution of unusual translation products to pathogenesis needs to be better understood. In this review, we present current knowledge regarding RAN translation and frameshifting and discuss the proposed mechanisms of translational challenges imposed by simple repeat expansions.
Cechy publikacji
ORIGINAL_ARTICLE
Inne
System-identifier
553583
CrossrefMetadata from Crossref logo
Cytowania
Liczba prac cytujących tę pracę
Brak danych
Referencje
Liczba prac cytowanych przez tę pracę
Brak danych