Dysfunkcje mięśnia sercowego w przebiegu chorób spichrzeniowych. Część II
PBN-AR
Instytucja
Instytut Medycyny Doświadczalnej i Klinicznej im. Mirosława Mossakowskiego Polskiej Akademii Nauk
Informacje podstawowe
Główny język publikacji
pl
Czasopismo
Kardiologia Inwazyjna
ISSN
1507-1502
EISSN
1644-4329
Wydawca
VM Media sp. z o.o. VM Group sp.k. Grupa Via Medica
DOI
Rok publikacji
2016
Numer zeszytu
3
Strony od-do
5-10
Numer tomu
11
Identyfikator DOI
Liczba arkuszy
0,50
Autorzy
(liczba autorów: 2)
Słowa kluczowe
pl
choroby spichrzeniowe
kardiomiopatia
choroba Fabry’ego
glikogenoza
choroba Danona
choroba Pompego
amyloidoza
hemochromatoza
Streszczenia
Język
pl
Treść
Choroby spichrzeniowe należą do rzadkich chorób, co oznacza, że występują z częstością poniżej 5/10 000 osób. Na świecie jest około 5000 tego typu chorób. Niemniej, świadomość ich istnienia, prawidłowego postępowania jest ważna i ma kluczowe znaczenia dla przebiegu leczenia oraz zdrowia pacjenta. Monitorowanie stopnia zaawansowania kardiomiopatii i zaburzeń przewodnictwa jest najważniejszym czynnikiem prognostycznym. To dysfunkcje mięśnia sercowego są najczęstszą przyczyną zgonów w tej grupie osób. Wiele z nierozpoznanych lub niezdiagnozowanych właściwie kardiomiopatii idiopatycznych znajdzie swoje podłoże w chorobach spichrzeniowych. Do grona tych chorób zalicza się mukopolisacharydozy, gangliozydozy, lipidozy, glikogenozy oraz glikoproteinozy. W niniejszej pracy omówiono również amyloidozę, gdyż objawy, jakie można zaobserwować są bezpośrednio związane z odkładaniem złogów amyloidu.
Cechy publikacji
Medycyna
Medicine
discipline:Medycyna
discipline:Medicine
Original article
Original article presents the results of original research or experiment.
Oryginalny artykuł naukowy
Oryginalny artykuł naukowy przedstawia rezultaty oryginalnych badań naukowych lub eksperymentu.
Inne
System-identifier
PBN-R:789821