Dysfunctional lamins as mediators of oxidative stress in Emery-Dreifuss muscular dystrophy
PBN-AR
Instytucja
Instytut Medycyny Doświadczalnej i Klinicznej im. Mirosława Mossakowskiego Polskiej Akademii Nauk
Informacje podstawowe
Główny język publikacji
en
Czasopismo
Folia Neuropathologica (20pkt w roku publikacji)
ISSN
1641-4640
EISSN
1509-572X
Wydawca
TERMEDIA PUBLISHING HOUSE LTD
DOI
Rok publikacji
2017
Numer zeszytu
3
Strony od-do
193-198
Numer tomu
55
Identyfikator DOI
Liczba arkuszy
0,47
Słowa kluczowe
en
lamin deficiency
oxidative stress
Emery-Dreifuss muscular dystrophy
Open access
Tryb otwartego dostępu
Otwarte czasopismo
Wersja tekstu w otwartym dostępie
Wersja opublikowana
Licencja otwartego dostępu
Creative Commons — Uznanie autorstwa-Niekomercyjne-Na tych samych warunkach
Czas opublikowania w otwartym dostępie
Razem z publikacją
Data udostępnienia w sposób otwarty
Streszczenia
Język
en
Treść
Deficit of lamin A/C or emerin causes genetically transmitted Emery-Dreifuss muscular dystrophy (EDMD). As lamins are considered to be mediators of oxidative stress, the antioxidant/oxidant status was examined. The total oxidant/antioxidant status in serum was examined in 29 cases of Emery-Dreifuss muscular dystrophy. The study included 12 autosomal-dominant laminopathies (AD-EDMD), 17 X-linked emerinopathies (X-EDMD) and 20 age-matched normal subjects. Total oxidant status (TOS) was reduced in all cases, and the total antioxidant capacity (TAC) was found to be decreased in the majority of the patients (in 82.8\%). A relationship between TOS level and disease progression was noted. No correlation between TOS/TAC level and cardiological or neurological parameters was detected. The results of the study indicate disturbances of redox balance in EDMD patients. Determination of TOS/TAC might help to assess the progress of the disease and the potential effectiveness of antioxidant therapy.
Cechy publikacji
Medycyna
Medicine
discipline:Biologia medyczna
discipline:Medycyna
discipline:Medical biology
discipline:Medicine
Original article
Original article presents the results of original research or experiment.
Oryginalny artykuł naukowy
Oryginalny artykuł naukowy przedstawia rezultaty oryginalnych badań naukowych lub eksperymentu.
Inne
System-identifier
PBN-R:835193
CrossrefMetadata from Crossref logo
Cytowania
Liczba prac cytujących tę pracę
Brak danych
Referencje
Liczba prac cytowanych przez tę pracę
Brak danych