Congenital hepatic fibrosis in a 9-year-old female patient - a case report.
PBN-AR
Instytucja
Instytut "Pomnik - Centrum Zdrowia Dziecka"
Informacje podstawowe
Główny język publikacji
en
Czasopismo
Clinical and Experimental Hepatology (7pkt w roku publikacji)
ISSN
2392-1099
EISSN
2449-8238
Wydawca
TERMEDIA PUBLISHING HOUSE LTD
DOI
Rok publikacji
2017
Numer zeszytu
3
Strony od-do
176-179
Numer tomu
3
Identyfikator DOI
Liczba arkuszy
Słowa kluczowe
en
congenital hepatic fibrosis
portal hypertension
ductal plate malformation
esophageal varices
Open access
Tryb otwartego dostępu
Otwarte czasopismo
Wersja tekstu w otwartym dostępie
Wersja opublikowana
Licencja otwartego dostępu
Creative Commons — Uznanie autorstwa-Niekomercyjne-Na tych samych warunkach
Czas opublikowania w otwartym dostępie
Razem z publikacją
Data udostępnienia w sposób otwarty
2017-09-25
Streszczenia
Język
angielski
Treść
Congenital hepatic fibrosis (CHF) is a rare, autosomal recessive disorder, clinically characterized by hepatic fibrosis and portal hypertension. CHF results from ductal plate malformation (DPM) of the intrahepatic bile ducts. Four clinical forms can be observed: portal hypertensive, cholangitic, mixed and latent. CHF is one of the “fibropolycystic diseases” which also include several conditions with a variety of intrahepatic bile duct dilatation and associated periportal fibrosis such as Caroli disease, autosomal recessive and dominant polycystic kidney disease (ARPKD or ADPKD), Ivemark, Jeune, Joubert, Bardet-Biedl, Meckel-Gruber and Arima syndromes. Most of them are accompanied by progressive cystic degeneration of the kidneys. We present the case of a 9-year-old female patient with CHF with nonspecific clinical manifestation and a review of the literature.
Cechy publikacji
case-study
Inne
System-identifier
0000016545
CrossrefMetadata from Crossref logo
Cytowania
Liczba prac cytujących tę pracę
Brak danych
Referencje
Liczba prac cytowanych przez tę pracę
Brak danych