Dietary practices in isovaleric acidemia: A European survey
PBN-AR
Instytucja
Instytut Matki i Dziecka
Informacje podstawowe
Główny język publikacji
angielski
Czasopismo
Molecular Genetics and Metabolism Reports
ISSN
2214-4269
EISSN
Wydawca
Elsevier B.V.
DOI
Rok publikacji
2017
Numer zeszytu
brak
Strony od-do
16-22
Numer tomu
12
Identyfikator DOI
Liczba arkuszy
Autorzy
(liczba autorów: 75)
Pozostali autorzy
+ 74
Słowa kluczowe
angielski
Isovaleric acidemia
Protein restricted diet
Leucine
Leucine free l-amino acids
Natural protein
Open access
Tryb otwartego dostępu
Otwarte czasopismo
Wersja tekstu w otwartym dostępie
Wersja opublikowana
Licencja otwartego dostępu
Creative Commons — Uznanie autorstwa-Niekomercyjne-Bez utworów zależnych
Czas opublikowania w otwartym dostępie
Razem z publikacją
Data udostępnienia w sposób otwarty
Streszczenia
Język
angielski
Treść
BACKGROUND: In Europe, dietary management of isovaleric acidemia (IVA) may vary widely. There is limited collective information about dietetic management. AIM: To describe European practice regarding the dietary management of IVA, prior to the availability of the E-IMD IVA guidelines (E-IMD 2014). METHODS: A cross-sectional questionnaire was sent to all European dietitians who were either members of the Society for the Study of Inborn Errors of Metabolism Dietitians Group (SSIEM-DG) or whom had responded to previous questionnaires on dietetic practice (n = 53). The questionnaire comprised 27 questions about the dietary management of IVA. RESULTS: Information on 140 patients with IVA from 39 centres was reported. 133 patients (38 centres) were given a protein restricted diet. Leucine-free amino acid supplements (LFAA) were routinely used to supplement protein intake in 58% of centres. The median total protein intake prescribed achieved the WHO/FAO/UNU [2007] safe levels of protein intake in all age groups. Centres that prescribed LFAA had lower natural protein intakes in most age groups except 1 to 10 y. In contrast, when centres were not using LFAA, the median natural protein intake met WHO/FAO/UNU [2007] safe levels of protein intake in all age groups. Enteral tube feeding was rarely prescribed. CONCLUSIONS: This survey demonstrates wide differences in dietary practice in the management of IVA across European centres. It provides unique dietary data collectively representing European practices in IVA which can be used as a foundation to compare dietary management changes as a consequence of the first E-IMD IVA guidelines availability.
Cechy publikacji
artykuł w czasopiśmie zagranicznym
praca poglądowa
review article
Inne
System-identifier
PX-5d3aa7a6d5debf57f30f157c
CrossrefMetadata from Crossref logo
Cytowania
Liczba prac cytujących tę pracę
Brak danych
Referencje
Liczba prac cytowanych przez tę pracę
Brak danych