Dietary practices in propionic acidemia: A European survey
PBN-AR
Instytucja
Instytut Matki i Dziecka
Informacje podstawowe
Główny język publikacji
angielski
Czasopismo
Molecular Genetics and Metabolism Reports
ISSN
2214-4269
EISSN
Wydawca
Elsevier B.V.
Rok publikacji
2017
Numer zeszytu
brak
Strony od-do
83-89
Numer tomu
13
Identyfikator DOI
Liczba arkuszy
Autorzy
(liczba autorów: 76)
Pozostali autorzy
+ 75
Słowa kluczowe
angielski
Propionic acidemia
Protein restricted diet
Precursor-free amino acids
Natural protein
Open access
Tryb otwartego dostępu
Otwarte czasopismo
Wersja tekstu w otwartym dostępie
Wersja opublikowana
Licencja otwartego dostępu
Creative Commons — Uznanie autorstwa-Niekomercyjne-Bez utworów zależnych
Czas opublikowania w otwartym dostępie
Razem z publikacją
Data udostępnienia w sposób otwarty
Streszczenia
Język
angielski
Treść
Background. The definitive dietary management of propionic acidaemia (PA) is unknown although natural protein restriction with adequate energy provision is of key importance. Aim. To describe European dietary practices in the management of patients with PA prior to the publication of the European PA guidelines. Methods. This was a cross-sectional survey consisting of 27 questions about the dietary practices in PA patients circulated to European IMD dietitians and health professionals in 2014. Results. Information on protein restricted diets of 186 PA patients from 47 centres, representing 14 European countries was collected. Total protein intake [PA precursor-free L-amino acid supplements (PFAA) and natural protein] met WHO/FAO/UNU (2007) safe protein requirements for age in 36 centres (77%). PFAA were used to supplement natural protein intake in 81% (n = 38) of centres, providing a median of 44% (14–83%) of total protein requirement. Seventy-four per cent of patients were prescribed natural protein intakes below WHO/FAO/UNU (2007) safe levels in one or more of the following age groups: 0–6 m, 7–12 m, 1–10 y, 11–16 y and > 16 y. Sixty-three per cent (n = 117) of patients were tube fed (74% gastrostomy), but only 22% received nocturnal feeds. Conclusions. There was high use of PFAA with intakes of natural protein commonly below WHO/FAO/UNU (2007) safe levels. Optimal dietary management can only be determined by longitudinal, multi-centre, prospective case controlled studies. The metabolic instability of PA and small patient cohorts in each centre ensure that this is a challenging undertaking.
Cechy publikacji
artykuł w czasopiśmie zagranicznym
praca poglądowa
review article
Inne
System-identifier
PX-5d3aa41cd5debf57f30f1576
CrossrefMetadata from Crossref logo
Cytowania
Liczba prac cytujących tę pracę
Brak danych
Referencje
Liczba prac cytowanych przez tę pracę
Brak danych